Åtgärdsområden
Tips kring kommunikation
Hur talet kan påverkas
Andningen påverkar talet
Den viktiga kommunikationen
Det är väldigt viktigt att ni som assistenter eller vårdgivare jobbar aktivt för en god kommunikation med personen med HS. Om kommunikationen inte fungerar så uppståra andra problem som ofta kommer ur missförstånd och kommunikationssvårigheter.
Kontakt med logoped kan med fördel etableras för kartläggning av eventuella tidiga kommunikativa svårigheter, information och rådgivning samt planering inför framtida behov. Aktiva insatser är oftast inte nödvändiga i början av sjukdomen, men det är viktigt att kontakten följs upp. När det finns behov och den som är sjuk är tillräckligt motiverad kan man starta med röst- och talträning med inriktning på en mer avspänd röst, koordination mellan andning och röst, anpassning av talhastighet och andra aspekter av talet.
Information bör ges till närstående och andra om vikten av att ge den som är sjuk tillräckligt med tid att formulera sig och svara på frågor. Samtalspartnern bör också uttrycka sig så enkelt som möjligt. Det är viktigt att försöka minska stressen vid alla former av kommunikation.
Allt eftersom talets förståelighet blir nedsatt och kommunikationen påverkas negativt, blir det viktigare att samtalspartnern tar en aktivare roll. Detta sker genom att man frågar, ber om förtydliganden för att undvika missförstånd,
frågar om, ger mer tid etc.
Kommunikationen kan underlättas genom att använda enkla bildbaserade hjälpmedel, som utprovas i samarbete med logoped. Ett enkelt stöd för kommunikationen som med fördel kan introduceras är en kommunikationspass, som kan göras tillsammans av alla som är nära den sjuke. Passet kan innehålla bilder av olika tänkbara svar eller aktiviteter, men också information om livshistorien, gamla intressen, nära personer etc. Pärmen kan då underlätta för personen att introducera ett nytt ämne eller tala om sådant som inte är Det är väldigt bra att informera tidigt om att svarslatensen är ofta lång hos personer med HS. Att kommunikationen bör ske med enkla meningar och att man själv måste vara en aktiv samtalspartner. Samtalet bör även ske i lugn miljö och utan att det förekommer några distraherade moment, t.ex. andra samtal och musik. Att prata under måltiden kan vara mycket svårt för en person med Huntingtons sjukdom.
Kommunikations hjälpmedel
Kommunikationspass/pärm
I början av sjukdomen kan det vara en god idé att anhöriga och personen med HS tillsammans gör en personlig pärm/pass med text och bilder som beskriver personens liv och vad det innehåller. Beskriv familjesituation, arbete, intressen, hobbies, favoritmat och annat som har gjort livet gott att leva. Sätt gärna även in foton. Fotografier av saker, personer, rutiner och aktiviteter kan ge uppslag till olika samtalsämnen.
En enklare form av kommunikationspass som består av en kort presentation på en sida. Den ska vara lätt att ha med sig i tex. väskan.
Bildstöd
Bildstöd kan vara viktigt som ett komplement för att uttrycka och förstå det talade och det skrivna språket. Bilder kan också vara ett stöd för både struktur (vad) och strategi (hur). Man kan med hjälp av bilder säkerställa att personen har förstått vad man menar. Bilderna kan användas på olika sätt tex. i ett veckoschemat, samtalsmattan mm.
Du kan själv gå in och göra egna bildstödskartor på www.bildstod.se
Schema med bilder
Det kan vara bra att ha ett veckoschema hemma i tex köket. Där kan man använda sig av bildstöd eller skriva vilka aktiviteter man skall göra en dag. Då minns man vad man skall göra och kan då lättare genomföra aktiviteterna. Detta är ju även bra för det arbetslaget som jobbar kring personen med HS. Man kan tillsammans med personen med HS en gång i veckan fylla i schemat och sedan följa det oavsett vilken personal som arbetar för dagen.
Printa gärna ut ditt eget veckoschema: Veckoschema.pdf
Eller så kan ni beställa RHS schema i stort format ( 70 x 100 cm) som även inkluderar ett antal bilder. Kostnad 200 kr + porto. Maila till info@huntington.se och beställ.
Du kan själv gå in och göra egna bilder till scheman på www.bildstod.se
Reda ut-häfte
Röstförstärkare
För tal och kommunikation finns till exempel röstförstärkare, som kan användas om rösten är svag och svår att höra. Om man saknar tal kan man ha nytta av samtalsapparater, som läser upp förprogrammerade meddelanden eller text man skriver in, eller av talsyntes, som omvandlar skriven text till tal.
Samtalsmatta
Metoden samtalsmatta gör det möjligt för personer som har svårt att tänka och/eller kommunicera att uttrycka sina åsikter och vara delaktiga i samtal. Man använder bilder för en visuell skala, samtalsämnen och olika frågeställningar som har med samtalsämnena att göra. Man kan använda vilka bilder man vill och även text om personen föredrar det. Bilder brukar dock fungera mycket bra. Text är mer abstrakt. Samtalsmatta är en metod för att uttrycka åsikter kring specifika ämnen och ersätter inte andra kommunikationssätt och hjälpmedel. Samtalsmatta kan användas tillsammans med personer i olika åldrar och med olika typer av funktionsnedsättningar, även tillsammans med personer som kan tala men som behöver stöd för att tänka och minnas saker. Metoden förutsätter emellertid vissa kunskaper och färdigheter både hos den som intervjuar och hos den som intervjuas. Intervjuaren måste känna till grunderna för metoden och vara bekväm med dess genomförande. Den som intervjuas måste förstå t ex vad bilderna betyder. De Han eller hon måste dessutom förstå minst två, helst tre eller fler nyckelord i den fråga som ställs och klart och distinkt kunna göra sina val och bekräfta sina svar.
Schema med bilder
Kommunikationspass
Introduktionskort
Bildstöd
Schema med bilder
En dialog med samtalsmatta
TIPS! Kring kommunikation vid läkarbesök
Från sjukvårdens perspektiv
Vad kan ni göra för att förbereda besöket
- Kallelsen skall vara utformad så att alla kan förstå dess innehåll med både text och bildstöd.
- Det kan vara bra eller helt avgörande med en påminnelse dagen innan besöket för att säkerställa att personen med sjukdom minns att de ska på mötet. Det är då också bra att påminna en närståendes som i sin tur kan hjälpa personen till mötet.
- När man väljer tid för besöket kan man tänka på att det ofta är bra med en lite senare tid då många har sömnsvårigheter och därmed svårt att komma upp på morgonen. Viktigt är också att man avsätter lite extra tid för besöket då kommunikationssvårigheterna gör att man behöver extra tid.
- Smörgår och kaffe i väntrummet
- Tänk på att det kan var nödvändigt att ha bildstöd för att säkerställa att personen förstår allt under mötet.
- Placera personen med sjukdom i fokus så de hör och ser bra och kan om det behövs använda sina kommunikations hjälpmedel på ett bra sätt.
- Tänk på att en person med Huntingtons sjukdom ofta har svårt att komma igång med talet och svarslatensen är ibland väldigt lång. Ha tålamod och stressa inte på.
- Summering av mötet och säkerställ att persons verkligen har förstått allt på mötet
- Viktigt att ge ett kort med telefonnummer eller mail om man efter mötet behöver höra av sig och fråga något. Det är framförallt en trygghet att känna att man har en kontaktperson.
- Ge en ny tid om det behövs för uppföljning och även här är det viktigt med text och bildstöd.
Skriv gärna ut tips inför mötet.
Från personen med Huntingtons sjukdoms perspektiv
Hur kan du som närstående eller ledsagare/personlig assistent förbereda personen på bästa sätt
- Fundera på om tiden som bokats för besöket fungerar bra för personen med sjukdom. Är det en tid på dygnet då hen är pigg och bäst utvilad och hur passar det in med måltiderna.
- Tag gärna med en lite matsäck.
- Beronde på personen med sjukdoms symtom kan det vara bra att förbereda i god tid vilket kan vara två eller kanske en dag i förväg. Detta gör att personen känner sig lugn och delaktig och vet vad som kommer att hända.
- Förbered i lugn och ro frågor som ni kan ta upp under besöket, skriv ner på ett papper.
- Prata också igenom hur ni skall agera under mötet. Är det okej att du som anhörig ledsagare eller personlig assistent hjälper till att svara på en del frågor? Gör allt detta klart innan mötet så det inte blir missförstånd under mötet.
- Tag gärna med ett kommunikationshjälpmedel som fungerar för personen med sjukdom.
- Se till att det finns gott om tid för att ta er till mottagningen så att personen inte känner stress. Hellre att ni har en stund över i väntrummet där ni kan äta matsäcken och vara förberedda för mötet.
- Placera personen med sjukdom i fokus så de hör och ser bra och kan om det behövs använda sina kommunikations hjälpmedel på ett bra sätt.
- Tänk på att en person med Huntingtons sjukdom ofta har svårt att komma igång med talet och svarslatensen är ibland väldigt lång. Ha tålamod och stessa inte på.
- Försäkra er om att persons med sjukdom verkligen har förstått allt på mötet.
- Se till att få ett kort med telefonnummer eller mail om man efter mötet behöver höra av sig och fråga något. Det är framförallt en trygghet att känna att man har en kontaktperson.
I en nationell insats tar ett antal meriterade läkare i Sverige tagit fram Riktlinjer för medicinering vid Huntingtons sjukdom. De kommer att läggas upp efter det Nationella mötet i April 2018.
Vi har sammanfattat en del tips till dig som skall skriva ett intygs för en personer med Huntingtons sjukdom. Skriv gärna ut.
Om sjukdomens symtom
Åsa Petersén, docent, Lunds Universitet
Medicinska åtgärder i de olika faserna
Fas 0, Mycket tidig
I denna fas förekommer fram för allt psykiatriska besvär som minskad impulskontroll med ökad benägenhet för aggressionsutbrott. Depression, ångest, oro, irritabilitet och sömnsvårigheter kan ibland behöva behandlas. I sällsynta fall kan sjukdomen börja med allvarliga psykiatriska symtom som vid psykos.
Det kan vara mycket värdefullt om det redan i detta skede kan etableras kontakt med ett expertteam, s.k Huntingtonteam, för information och råd om t ex livsstil, kost, motion och sömn. Att redan i detta tidiga skede skapa en kontakt kan vara av stor betydelse för det fortsatta samarbetet.
Fas 1, Tidig fas
Symtomen är i början av fasen är ofta inte karaktäristiska och är därför av litet värde vid diagnostiken. Medicinering kan vara aktuell för depression, oro, sömnsvårigheter och för impulskontroll samt i förekommande fall för psykossymtom. Självmordstankar är viktiga att beakta vid behandlingen. Förekommande sexuell problematik bör i första hand hanteras av den patientansvariga läkaren i samråd med expertteamet.
Fas 2, Tidig komplikationsfas
Medicinering kan vara aktuell för motoriska symtom, depression, oro, sömnsvårigheter, impulskontroll och i förekommande fall vid psykossymtom.
Intyg utfärdas i mån av behov till myndigheter, som försäkringskassan, socialtjänsten angående boendestöd, assistans, färdtjänst m.m. I förekommande fall bör förmågan till bilkörning och vapeninnehav bedömas.
Fortsatt kontakt med minnesträning.
Diagnosen kan, om den inte redan fastställts, ställas i denna fas med utgångspunkt från aktuella symtom i kombination med att det finns uppgifter om att andra släktingar har eller har haft Huntingtons sjukdom. Det är emellertid värdefullt att även i denna fas säkerställa diagnosen med hjälp av en genetisk analys av ett blodprov.
Fas 3, Sen komplikationsfas
Medicinering kan vara aktuellt för motoriska symptom, depression, impulskontroll, oro, apati, sömnsvårigheter och andra psykiatriska symptom och i förekommande fall vid psykossymtom.
Saknas expertteam i regionen bör den patientansvariga läkaren se över det aktuella behovet av olika professionella insatser och remittera till relevanta yrkeskategorier som kurator, neuropsykolog, logoped, dietist, tandläkare, sjukgymnast och arbetsterapeut.
Intyg som inte tidigare har varit aktuella under fas 2 skickas nu vid behov till berörda myndigheter som försäkringskassa, socialtjänst angående boendestöd, assistans, färdtjänst m.m.
Om bilkörning fortfarande förekommer bör körkortet och eventuell vapenlicens
dras in.
Uppföljning av minnesträning.
Fas 4, Avancerad sjukdomsfas
Medicinering kan vara aktuellt för motoriska symptom, depression, oro, apati, sömnsvårigheter, aggressivitet och i förekommande fall vid psykossymtom. Medicineringen ska vara individuellt anpassad.
Saknas expertteam i regionen bör den patientansvariga läkaren se över det aktuella behovet av olika professionella insatser och remittera till relevanta yrkeskategorier som kurator, neuropsykolog, logoped, dietist, tandläkare, sjukgymnast och arbetsterapeut
Intyg som inte tidigare har varit aktuella under fas 2 och 3 skickas nu i mån av behov till berörda myndigheter t.ex. försäkringskassa, socialtjänst angående boendeanpassning, assistans, färdtjänst m.m.
När en person med sjukdomen har stora svårigheter att få tillräckligt med föda bör så kallad PEG (sond direkt in i magsäcken) övervägas. Det är då viktigt är att inte bara ta hänsyn till vårdbehovet utan även till den sjukes och dennes närståendes synpunkter. Fördelen är i första hand att näringsintaget kan säkerställas. Nackdelen är att även en PEG kräver skötsel för att fungera. Det är inte ovanligt att den som är sjuk drar ut sonden. Den ställer även stora krav på hygienen. En annan nackdel är att den kan förlänga det lidande som en kronisk sjukdom kan medföra.
Fas 5, Omvårdnads fas
Medicinering kan vara aktuell för motoriska symtom, depression, oro, apati, sömnsvårigheter och i förekommande fall vid psykossymtom. Kontroll av den sjuke så att det inte finns någon annan sjukdom vars symtom döljer sig bakom Huntingtons sjukdom. Kontroll av sedvanliga blod- och urinprover bör göras vid misstanke om att det finns en sådan sjukdom, och om den finns ska den behandlas.
När en person med sjukdomen har stora svårigheter att få tillräckligt med föda bör så kallad PEG (sond direkt in i magsäcken) övervägas. Det är då viktigt är att inte bara ta hänsyn till vårdbehovet utan även till den sjukes och dennes närståendes synpunkter. Fördelarna är i första hand att näringsintaget kan säkerställas. Nackdelen är att även en PEG kräver skötsel för att fungera. Det är inte ovanligt att den som är sjuk drar ut sonden. Den ställer även stora krav på hygienen. En annan nackdel är att den kan förlänga det lidande som en kronisk sjukdom kan medföra.
Att prata med barnen
Viktigt att prata med barnen tidigt
Malte är en clown
En film om Malte vars mamma har en svårt sjukdom
FAMILJEN
När en allvarlig ärftlig sjukdom som Huntingtons sjukdom drabbar en familj medför det alltid en stor belastning för hela familjen. Den friska föräldern förlorar långsamt sin partner och får så småningom allt mer ensam ta ett stort ansvar för barnen. Båda föräldrarna oroar sig för barnens framtid. Det är viktigt att hela familjen får professionell hjälp. Alla i familjen har behov av att tala med någon som förstår hur situationen är. De behöver tillgång till egna fritidsaktiviteter, att umgås med vänner och att leva ett så naturligt liv som möjligt.
Vad sker i familjen när någon blir sjuk
• Det kan finnas oro, osäkerhet, ledsenhet så det känslomässiga klimatet är förändrat
• Föräldrarna förändras i och med försämringen i skjukdomen och sorg kan finnas hos den friska föräldern som långsamt förlorar sin partner
• Rollerna/rutinerna i familjen förändras och det kan kännas som det är obalans i familjen
• Familjer hanterar sjukdomen olika. En del har en öppenhet kring sjukdomen och andra familjer har svårt att prata om sjukdomen
• Hur och när man berättar för barnen är väldigt individuellt för varje familj. Och här kan det behövas stöd av professionen.
• Föräldern med sjukdom kan få svårt att ge barnen omsorg. Här behövs professionellt stöd.
• Barnen skyddar ofta den sjuka föräldern därför bör man ställa frågor som kan ge information om hur vi bäst kan ge stöd och hjälpa familjen.
• Ekonomiskt kan familjen påverkas då personen som är sjuk tidigt kan hamna i sjukskrivning/sjukpension.
• Närstående och vänner kan ha svårt att hantera en fortskridande sjukdom vilket kan leda till att familjen upplever att vänner drar sig undan.
• Båda föräldrarna oroar sig för barnen. Har barnen ärvt det förändrade anlaget eller inte?
• Det finns en oro för framtiden. Hur kommer sjukdomen att fortskrida.
• Självmedicinering med alkohol/droger kan förekomma samt ohälsa/stress hos den andra föräldern och även barnen kan förekomma.
• I famljer där föräldern insjuknar tidigt får barnen tidigt ta en vuxenroll och tar därmed ett ökat ansvar för hemmet, syskon mm.
• Barnen får förklara förälderns förändrade beteende för andra. Barnen kan dessutom få fungera som känslomässigt stöd till sin förälder
• Sjukdomen tar ofta en stor plats i barnens liv.
• Behovet av hjälp ökar, hemmet kan bli en arbetsplats då stödinsatser ökar.
• Kommunikationssvårigheter kan leda till tystnad i familjen
• Barnen kan skämmas över sina föräldrar och har oftast inga verktyg i hur och vad man berättar för omgivningen.
Vi har här gjort en sammanställning på viktiga saker att tänka på vid en ADL bedömning av en person med Huntingtons sjukdom. Vi vänder oss till dig som behöver lite tips och hjälp på vägen till ett bra intyg för personen med sjukdom.
Att skriva ADL/läakr-intyg.pdf
Att skriva ADLl/läkar-intyg.doc
TIPS! Kring kommunikation vid ADL utredning
I Livsboken talar man om för anhöriga hur man vill ha det när man inte längre själv kan förmedla det och styra över sin vardag. Vilken mat tycker du om och vad vill du inte äta; vilken musik vill du lyssna på; vilka tv-program föredrar du att titta på; hur vill du ha det i sovrummet på natten? I skriften finns också möjlighet att berätta om sig själv, var man är född, hur uppväxten såg ut och vad som är och har varit viktigt i sitt liv. Genom att fylla i Livsboken i dag, oavsett vilken livssituation du befinner dig i, och uppdatera och komplettera den lite då och då, underlättar du för anhöriga och andra runt omkring dig att ge dig möjlighet att vara aktiv och delaktig hela livet. Sveriges Arbetsterapeuter
Stöd och omvårdnad vid Huntingtons sjukdom
Personer med Huntingstons sjukdom försämras successivt i fysisk och psykisk förmåga. Ofrivilliga rörelser, nedsatt balans och bålstabilitet, nedsatt koordinations/greppförmåga mm. medför att personen har svårare att utföra dagliga aktiviteter. Rutiner kring dagliga aktiviteter blir långsammare på grund av rörelsebegränsningar och svårigheter med koncentration och planering av uppgifterna. Personen har svårare att ta initiativ och är i behov av stöd och uppmuntran. Personen drabbas oftast av uttröttbarhet, fatigue. I de senare faserna av sjukdomen behöver personen handgriplig hjälp av vårdgivare för att genomföra dagliga aktiviteter.
Etablera rutiner
- Överväg bästa tid på dygnet för att utföra aktiviteter.
- Identifiera uppgifter som personen kan och vill utföra självständigt.
- Avlägsna externa stimuli för att möjliggöra fokuserad uppmärksamhet.
- Använd korta meningar för att förmedla delar av informationen åt gången och ge personen tid att svara då det kan förekomma svarslatens. Genom att ställa frågor med begränsade svarsalternativ kan informationsbearbetning underlättas.
- Organisera omgivningen- förbereda duschen och lägga fram kläder, organisera måltiden, förbereda hjälpmedel mm.
- Initiera momenten så som enkla uppmaningar för att uppmuntra personen att medverka/assistera.
- Bryt ned aktiviteten och skapa lämpliga strategier.
- Var flexibel i att snabbt reagera på personens behov, har svårt att vänta.
- Begränsa rutinernas längd, allt behöver inte utföras på samma dag.
- Var diskret och flexibel vid hjälp att hantera sitt yttre och sin hygien.
Äta och dricka
- Vanligt att sjukdomen medför ett ökat näringsbehov orsakat av ofrivilliga rörelser och förändringar i metabolismen. Hunger och mättnadskänslan kan vara nedsatt. Dietistkontakt.
- Tecken på svårigheter med sväljförmågan (dysfagi)- sätter lätt i halsen, hostar, gurglande ljud och upprepade lunginflammationer. Remiss ska skickas till logoped för bedömning och behandling. Diskussion om PEG kan vara aktuellt.
- Ofrivilliga rörelser resulterar i matspill och minskat näringsintag.
- Avtagande förmåga att självreglera intag resulterar i impulsivt ätande och drickande.
- Ångest över att sätta i halsen.
Generella råd/tips
- Behov av att övervaka, uppmana eller erbjuda assistans under måltiden.
- Skapa måltidsrutiner, välja en tyst och avskalad miljö.
- Erbjuda måltider när personen är som mest alert och har mest energi, eventuellt större måltider på morgonen. Energibespara mellan måltiderna.
- Om uttröttbarhet är ett problem, ge mindre mål mat mer frekvent, assistera med matning mot slutet av måltiden.
- Uppmuntra självständigt ätande så länge det är möjligt då detta främjar säkrare sväljning.
- Be om att sitta avskilt på restaurang om personen känner sig obekväm, ta med eventuella mathjälpmedel.
- Var medveten om personens värdighet och risken att halka på tappad mat när matspill hanteras, använd diskret ”haklapp”, skarf, tygförkläde.
- Använd mathjälpmedel som utprovats.
Positionering: positionering och placering utifrån sjukdomens progression
- Personen bör placeras upprätt för att främja funktionella färdigheter samt reducera risken för aspiration samt sätta i halsen.
- Försäkra att personen har en stabil basposition vid sittandet-fixerat bäcken (ev. bäckenbälte) samt stöd för bål och fötter.
- Möjliggöra stöd för armbågar och armar.
- Efterfråga bröstsele, bäckenbälte (rehab) om nödvändigt för att kunna upprätthålla god sittposition.
- Huvudstöd eller stötta huvudet om personen har svårigheter att hålla huvudet upprätt eller har omfattande rörlighet under intag av mat.
- Om personen blir matad i sängen eller via PEG, ska huvudänden vara fixerad vid en vinkel på 45 grader för att reducera risken för aspiration.
- Personen bör uppmuntras att bibehålla sittande position efter intag av mat för att undvika och reducera risk för aspiration, uppstötningar samt stödja matspjälkning.
Kognitiva hjälpmedel/rutiner
- Ge stöttning och vägvisning för att försäkra att de får i sig mat och dryck. Personen kan ha svårt att ta initiativ.
- Hjälp att guida personen till att reglera tempot under måltiden om det förekommer impulsivitet.
- Reducera distraktioner för att främja en avslappnad miljö, såsom stäng av tv/radio, begränsa samtal.
- Erbjuda specifika och begränsade val, för många alternativ kan förvirra.
- Skapa rutiner som är utformad efter personens behov och vanor och ha ett flexibelt förhållningssätt. Om personen är vaken nattetid kan det vara lämpligt att äta även då.
- Lämpliga och synliga mellanmål/tilltugg kan underlätta för personen att ta initiativ till att äta.
Förflyttning: Personen riskerar att ramla och skada sig vid förflyttningar
- Anpassa möblemang och undanröj hinder i samarbete med personen för att minska risken för att ramla och/eller skada sig.
- Var nära personen för att vara beredd att stötta. Förflyttningarna kan ske impulsivt, plötsligt.
- Efterfråga hjälp från rehab om anpassningar i hemmet och/eller hjälpmedel behövs för att personen ska kunna förflytta sig på ett säkert sätt. Ramper, handtag, dörröppnare?
- Gånghjälpmedel, rullstol, personlyft? Säker lyftsele? Huntingtonstol?
Toalettbesök
- Personen riskerar att ramla och skada sig vid förflyttning på och av toastolen och sittande på toastolen.
- Ofrivilliga rörelser kan orsaka att toalettstolen lösgörs eller går sönder.
- Kontakta rehab när behov av anpassning eller hjälpmedel behövs för att underlätta toabesök och förebygga att personen kan ramla och/eller skada sig. Kontakta även när förändring sker och nya åtgärder behövs.
- Om personen efterfrågar toaletten så reagera omedelbart då de kan ha svårt att vänta.
- Skapa regelbundna toalettrutiner om det gagnar personen.
- Planera i förväg var det finns tillgång till toaletter vid utflykter.
- Om/när inkontinens uppstår tas kontakt med distriktsköterskan för att ordna inkontinenshjälpmedel och behandling.
På/avklädning
- Fysiska svårigheter medför att personen kan ha svårt att klä på/av plaggen och genomföra finmotoriska moment såsom att knäppa knappar. Personen kan ha begränsad energi och orkar då inte genomföra momenten. Vid psykiska svårigheter kan personen ha svårt att initiera på/avklädning, avgöra lämpliga kläder eller när de ska bytas.
- Uppmuntra personen att sitta och klä på sig om det finns risk för att tappa balansen.
- Erbjud begränsade val av kläder.
- Placera kläder lättillgängligt.
- Lägg kläder i ordning och rättvända om det underlättar för personen att klä sig självständigt.
- Planera kläder som är lätta att ta på och av (resår i byxor, undvika knappar, kardborreknäppning mm)
Personlig hygien
- Personen riskerar att ramla och skada sig vid förflyttning i badrummet/duschplatsen, i och ur badkaret. Dusch och bad är energikrävande aktiviteter och personen kan behöva hjälp för att spara på krafterna, även fast personen ”klarar” att tvätta sig själv.
Etablera rutiner
- Bad– stötta vid förflyttning i/ur badkar och när personen badar. Personen kan ha kvar gamla rörelsemönster och ha lättare för/föredra att fortsätta att bada (så länge som möjligt).
- Dusch– personen kan föredra att stå då de ofrivilliga rörelserna kan vara svårare att bemästra i sittande. Stötta och ”följ med” när personen tvättar sig/får hjälp att tvätta sig.
- Duschrum bör ha halkfria golv. Undvik duschkabin i glas. Undvik väggfasta duschstolar då personen kan skada sitt huvud på väggen. Ordna handtag.
- Kontakta rehab när behov av anpassning eller hjälpmedel behövs för att underlätta personlig hygien och förebygga att personen kan ramla och/eller skada sig. Kontakta även när förändring sker och nya åtgärder behövs.
- Personlig hygien, övrig kroppsvård
- Personen kan ha svårt att samordna händer och grepp för att kunna utföra finmotoriska moment. Hjälp personen att stabilisera sin arm/hand för att kunna genomföra moment. Även huvudet kan behöva stöttas.
- Etablera rutiner: se inledning.
- Lättskött frisyr? Elektrisk rakapparat? Fotvård?
- Munvård- elektrisk tandborste, lämplig tandborste (mjuk, vinklad), tandkräm som inte löddrar för mycket. Kontakt med tandvård.
- Menstruation- eventuellt medicinsk hantering? Bindor i stället för tamponger? Rutin för byte av hygienhjälpmedel? Våtservetter?
Kommunikation
- Förmågan att tala kan påverkas med svårighet att uttala ord, modulera rösten och röststyrkan. Det kan vara svårt att hitta ord, upprätthålla uppmärksamhet och det kan dröja innan personen svarar. Det kan vara svårt att bearbeta information, förstå komplexa/abstrakta begrepp och man kan ha nedsatt minne. Personen kan vara apatisk/deprimerad och deltar inte i kommunikationen.
- Avlägsna externa stimuli där det är möjligt för att möjliggöra fokuserad uppmärksamhet, till exempel stäng av radio/tv, sitt avskilt mm.
- Använd korta meningar för att förmedla delar av informationen åt gången.
- Ge personen tid att svara då det kan förekomma svarslatens.
- Genom att ställa frågor med begränsade svarsalternativ kan informationsbearbetning underlättas.
Hushållsaktiviteter
- Förmågan att utföra hushållsaktiviteter påverkas under de senare faserna av sjukdomen. Psykiska förändringar relaterade till planering, organisation och beslutsfattande påverkar förmågan att sköta ekonomi och hushåll. Kombinationen av avtagande psykiska förmågor och ett motstånd att efterfråga hjälp/assistans kan medföra att personen försummar sig själv, deras egendom och kan dra på sig skulder om inte någon närstående person i omgivningen ingriper.
- Utifrån ADL bedömning och samarbete med team såsom kurator mm och närstående planeras hjälpinsatser. Det kan vara att ge personen stöd i att fortsätta att utföra moment eller att få praktisk handgriplig hjälp. Det kan vara att anpassa miljön och använda lämpliga föremål.
- Tillredning och tillagning av mat
- Råd och stöd till personen och vårdgivaren:
- Antiglidunderlägg, tillaga mat i kastrull med durkslag, elektrisk konservöppnare.
- Anpassade kranar, blandare.
- Använd timer.
- Använd tålig service, muggar och glas med lock.
- Mikrovågsugn, ugnsvantar.
- Placera vanligt förekommande varor i lämplig höjd, inte för lågt eller högt
Inköp av dagligvaror
- Råd och stöd till personen och vårdgivaren:
- Använd inköpslistor.
- Handla i bekanta affärer där butikspersonal kan hjälpa till.
- Handla under lugnare tider.
- Handla i mindre affärer, minimera distraktioner, starkt ljud och ljus.
- Använd en dramaten.
- Köp färdigmat för att underlätta matlagning.
- Handla online.
- Använd rymlig och säker plånbok.
Städning
- Råd och stöd till personen och vårdgivaren:
- Regelbunden rutin
- Undanröj onödiga möbler för att underlätta städning och minska risken för att snubbla
- Dela upp i delmoment
- Anlita städare
Tvätt
- Råd och stöd till personen och vårdgivaren:
- Använd tvätt tabletter för att undvika spill
- Ökad tvätt mängd kan ge behov av större tvättmaskin och av torktumlare
Omgivningsfaktorer
- Råd och stöd till personen och vårdgivaren
- Bostad, behov av anpassning? Kontakta rehab.
- Dagliga aktiviteter, arbete?
- Fritid?
Sömn
- Lugn omgivning i sovrummet utan tv, telefon, dator
- Tänk på vad personen äter innan sänggåendet- undvik alkohol, kaffe hel måltid
- Använd lätta och luftiga sängkläder och kall omgivning om personen lider av att vara varm
- Skapa rutiner för sänggåendet såsom bada innan, byta till nattkläder, läsa
- Informera omgivningen/familjen om att sömnmönstret ändras
- Uppmuntra fysisk aktivitet och deltagande i meningsfulla aktiviteter
- Undvik att sova på dagen
- Kolla att inte mediciner påverkar menligt på sömnen
- Avlägsna föremål och möbler kring sängen som personen kan skada sig på. Placera sängen säkert om möjligt.
- Efterfråga reglerbar säng med grindar, ev Huntingtonsäng (rehab) om ofrivilliga rörelser medför risk för personen att ramla ur sängen. Den underlättar även förflyttningar och positionering. Om det är svårt att hjälpa personen att förflytta sig i sängen (vända, högre upp, sätta sig) kontakta rehab för utprovning av hjälpmedel.
TIPS! Kring kommunikation
Här har vi formulerat riktlinjer för dig som är fysioterapeut och möter en person med sjukdomen. Titta gärna också på filmerna innan du möter din patient. Skriv gärna ut.
Tester att göra i möte med person med sjukdomen
Fysioterapi vid HS
Camilla Ekwall, Fysioterapeut, Uppsala Universitets sjukhus
Fysioterapi vid Huntingtons sjukdom (HS)
Fysioterapi vid Huntingtons sjukdom är mycket viktigt. Fysioterapin syftar till att främja patientens livskvalitet genom specifika insatser, råd och stöd samt uppmuntrar till aktivitet, i synnerhet fysisk aktivitet. Behandlingen vid Huntingtons sjukdom är fortfarande symptomatisk, och därför är fysioterapi en viktig del i behandlingsutbudet för personer med HS. Fysioterapi vid HS innefattar undersökning, bedömning och behandling. Råd, information och löpande kontakt med patient, närstående, kollegor, personliga assistenter, god man m fl. är också viktiga åtgärder.
Fysioterapi är viktigt med tanke på de motoriska problemen som kommer med sjukdomen, men även för de psykiatriska och kognitiva symptomen. Den motoriska symptombilden vid HS präglas av chorea, dystoni, bradykinesi, balans- och koordinationsnedsättning samt problem med gången och förflyttningar. Symptombilden är mycket specifik vid HS och skiljer sig i vissa delar från t ex symptombilden vid Parkinsons sjukdom. Det specifika är framförallt chorean och dystonierna, samt den typiska balansnedsättningen och gångproblematiken. Koordinationsproblem med apraktiska inslag är vanliga. Ögonmotoriken kan vara nedsatt, och är ofta ett tidigt symptom.
Fysioterapi är viktigt i Huntingtons sjukdoms alla faser, men det krävs olika typ av insatser i de olika faserna. Fysioterapin måste individanpassas efter personen med sjukdomens förutsättningar och behov, och inte minst patientens egen målsättning. Fysioterapi bör påbörjas snart efter att diagnosen ställts, och sedan fortsätta under hela sjukdoamsförloppet efter behov och insatserna behöver justeras kontinuerligt.
Det finns viss forskning angående effekter av fysioterapi vid Huntingtons sjukdom. Fysioterapin är viktig för att underlätta att vara så aktiv som möjligt i det dagliga livet. Studier har visat exempelvis visat att fysioterapi i hemmet med en träningsvideo förbättrade den motoriska förmågan, inklusive ökad gånghastighet, förbättrad balans och fysisk funktion.
Nya studier visar även att fysisk aktivitet kan ge positiva hälsoeffekter för personer med HS.
Att motivera sig till träning
Omgivningen måste motivera till träning
Aktiviteter i vardagen i början av sjukdomen
Aktiviteter i vardagen i lite senare skede
Aktiviteter i vardagen sent i sjukdomen
Sjukdomsspecifika aspekter vid HS
- Att tänka på för fysioterapeuten
Chorea ( ofrivilliga rörelser )
Det är omtvistat om och hur chorea bör behandlas.
Vid lindrig chorea kan fysioterapeuten i första hand hjälpa patienten med stresshantering och avspänningsträning, samt att hitta kompensatoriska strategier för att minska oönskad chorea i en viss situation, t ex att sätta benen eller armarna i kors under ett samtal.
Vid svårare chorea brukar farmaka användas som behandling, dock med vissa eventuella biverkningar. Farmaka kan vara motiverat om de choreatiska rörelserna negativt påverkar dagliga aktiviteter, självkänsla och socialt liv.
Chorea kan ibland vara en hjälp vid balansnedsättning, eftersom stora choreatiska rörelser ibland kan vara till hjälp då patienten ska hålla balansen. Huruvida chorean ska medicineras bör därför bedömas i samråd av specialistteam från fall till fall.
Chorea förvärras ofta vid stress, och därför kan choreatisk behandling även innefatta minskad arbetsbelastning och översyn över stressorer i patientens liv.
Dystoni
Dystoni uppträder oftast I senare faser av sjukdomen. Dystonin kan observeras såväl i sittande som i stående, och kan ses t ex i form av inåtrotation i axeln, skulderhöjning, knytning av handen, supination i foten, ökad knäflexion och bakåtlutning av bålen. Dystonin kommer ofta fram under gång och svårare balanstest, och den är viktig att upptäcka eftersom den kan utgöra ett hinder för dagliga aktiviteter och fysisk aktivitet.
Dystonin ökar således vid krav på svårare motorik, men även i samband med stress.
Den fysioterapeutiska behandlingen vid dystoni är mer generell än specifik, och inriktar sig på att ge optimala förutsättningar för rörelse genom god postural kontroll, bra positionering, hållnings- och gångträning samt träning av fysisk aktivitet på olika sätt. Stresshantering och avspänning i specifika situationer som vid chorea, kan även vara viktigt vid dystoni.
Bradykinesi
Bradykinesi kan utgöra ett hinder för dagliga aktiviteter och fysisk aktivitet. En god medicinering är en bra bas i behandlingen av bradykinesin, men fysioterapin vid bradykinesin kan likna den som vid Parkinso´s sjukdom. Gångträning av start och stopp, vändningar, att variera mellan olika positioner och typ av förflyttningar är exempel på övningar som kan vara effektiva vid bradykinesi.
Ögonmotorik
Nedsatt ögonmotorik är ett vanligt, och ofta tidigt, symptom vid HS. Både ögats följerörelser och sackader kan vara påverkade. Eftersom nedsatt ögonmotorik kan påverka balansen negativt, är det viktigt att träning av ögonrörelser i kombination med rörelseträning och balansövningar för hela kroppen utförs. Övningar för ögonmotorik som används inom vestibulär rehabilitering är exempel på övningar som kan användas vid ögonmotorikträning för patienter med HS.
Balans
Personer med HS har ofta nedsatt balanskontroll gällande balansjusteringar, gång och förmågan att hålla balansen då de sensoriska systemen utmanas. Framförallt dynamisk balans och gången är viktigt att träna vid HS. Att träna start, stopp och vändning är också bra, liksom att träna fallskyddsreflexer och hur man tar sig upp och ned från golvet på egen hand.
Koordination
Koordinationen, t ex i armar och händer, är ofta nedsatt hos personer med HS. Vid test av koordinationen i underarmar och händer framkommer ibland apraxi som kan vara en delförklaring till den nedsatta koordinationen och problem med ADL.
Beteende
Patienter med HS kan ibland visa ett förändrat beteende, t ex ökad impulsivitet eller aggressivitet. Att se till att ha god ögonkontakt med patienten, att informera, att vara lugn och tydlig kan vara bra metoder för att minska sådant beteende. Att bygga upp ett förtroende mellan patient och behandlare kan ta lång tid, varför god kontinuitet bland personalen är en stor fördel. Rörelseträning enligt en god struktur, samt beröring och verbal förstärkning, kan också vara fysioterapeutiska metoder som kan ha en lugnande inverkan och hjälpa till att minska beteendestörningar.
Psykiatri
Patienter med HS kan även uppvisa psykiatriska symptom. En väl medicinskt behandlad HS patient kan mycket väl tycka om rörelseträning och fysisk aktivitet. Konditionsträning kan ha positiva effekter på de psykiatriska symptomen, t ex depression och ångest, varför psykiatriska symptom inte bör vara ett hinder för fysioterapi och fysisk aktivitet för patienter med HS; snarare tvärtom.
Anpassa behandlingen efter var i sjukdomen patienten befinner sig
Behandling före symtomdebut
Stor lyhördhet mot patienten är extra viktigt i kontakt med patienten före symptom har debuterat, och kontakten bör helt utgå från patientens egna önskemål.
- Information kan erbjudas, men bör ske på patientens initiativ
- Svara endast på de frågor som patienten och dess närstående har (dvs tvinga inte på patienten information som den inte har efterfrågat)
- Uppmuntra personen att leva ett gott och aktivt liv
- Uppmuntra till fysisk aktivitet; ev. ge stöd för beteendeförändring
- Uppmuntra till att försöka leva ett så vanligt liv som möjligt, och inte begränsa sig.
Fysioterapi i tidiga faser (tidig fas och tidig komplikationsfas)
Patienten och anhöriga ska ha tillgång till information och stöd om fysioterapi vid Huntington’s sjukdom redan i ett tidigt skede, men hjälpen får inte påtvingas utan ska komma från en egen önskan om hjälp och information.
Exempel på tidiga fysioterapeutiska insatser är:
- information, utbildning av patient och närstående
- uppmuntran till allmän fysisk aktivitet; ev. recept på fysisk aktivitet (allmän konditionsträning, styrketräning, rörlighet och balans)
- ofta bra att fortsätta träna det som personen har gjort tidigare i livet; det som personen tycker är roligt och är van vid/duktig på.
- gärna välja träning som är rolig, lustfylld för individen.
- fysisk aktivitet är en bra åtgärd i ett tidigt skede även för att försöka mildra kognitiva eller psykiatriska symptom såsom depression och ångest.
- ev. individuella insatser och träningsråd baseras på ev. fynd och symptom som framkommit vid undersökningen.
Exempel på konkreta fysioterapeutiska åtgärder:
- individuellt utformat träningsprogram (hemprogram) med utgångspunkt från motorisk fysioterapeutisk undersökning
- hållningsträning och tyngdpunktskontroll
- träna motorisk kontroll, t ex rörelsestart och rörelsestopp, rätt kraft i förhållande till rörelsen
- träna ögonmotorik, balanssystem, finmotorik vid behov
- hålla efter muskelstyrkan i bål, armar och ben
- Stöd vid psykiatriska, kognitiva eller beteendemässiga problem, t ex bristande initiativförmåga vid depression, nedsatt initiativförmåga. En aktivitetsdagbok skulle kunna vara ett bra hjälpmedel. Målsättning och uppföljning av mål kan också vara bra redskap. Att träna med en närstående kan vara ett annat sätt.
Fysioterapi i mellersta fasen (tidig och sen komplikationsfas)
Denna fas är ofta den viktigaste fasen för fysioterapeutisk behandling. Nu är symptomen påtagliga, men patienten kan träna och vara fysiskt aktiv.
Även i den mellersta fasen är det bra att patienten fortsätter med de aktiviteter och den träning som patienten har ägnat sig åt tidigare i livet. Detta för att utnyttja redan inövade motoriska program och automatiserade rörelser, för att underlätta för patienten att hitta rörelserna även när symptomen blivit tydligare. Stödet inriktas därför att vidmakthålla eventuellt pågående fysisk aktivitet. Fysisk aktivitet på recept kan vara ett redskap, men även träningsdagbok och prioritering av aktiviteter kan vara bra att utgå ifrån. Det är ofta initiativkraften som saknas hos patienter med HD, så fortsatt stöd från närstående och omgivning är också bra. Även hjälp av video-/dataspel eller så kallad ”virtual reality” kan för vissa individer vara motiverande och inspirerande när det känns trögt att komma igång.
Ett hemprogram är mycket bra att utforma, men ofta behöver patienten stöd med att komma ihåg att göra programmet. Det är ofta att ta själva initiativet som är det svåra; sedan brukar de flesta tycka om att göra sina rörelser när de väl kommer igång.
Mål: Bibehålla/förbättra olika funktioner:
- balansträning
- koordinationsträning
- träning av gångförmåga och förflyttningar
- hållningsteknik
- träning att äta, tala, svälja
- förebygga fall
- fortsatt fysiskt aktiv men utan risk för fall
Exempel på åtgärder:
- hållningsträning i sittande och stående
- gångträning i olika riktningar och miljöer; ev. bassängträning
- balansträning – tyngdpunktskontroll, Öga-hand koordination
- stimulera automatiska rörelser, stimulera sedan tidigare inövade motoriska program, sådant som patienten tidigare har behärskat väl
- anpassad fysisk aktivitet
- individuell fysioterapi med speciell inriktning t ex koordinationsträning, finmotorisk träning, orofacial funktion, balansträning, styrketräning.
Fysioterapi i sen fas (sen komplikationsfas, avancerad sjukdomsfas och omvårdnadsfas)
I den senare fasen av sjukdomen så inriktas mycket av åtgärderna på att bibehålla befintliga funktioner, och att förebygga komplikationer. Om patienten har varit aktiv och fått stöd att vara fysiskt aktiv under den tidiga och mellersta fasen, så kan det underlätta mycket i den sena fasen. Då har patienten redan ett inövat hemträningsprogram, och är van vid t ex dagliga promenader. Hemprogrammet behöver justeras och förenklas i den senare fasen, och den fysiska aktiviteten måste utföras på ett säkert sätt. Fallrisk kan föreligga i sen fas, men den bör inte utgöra ett hinder för träning. I den sena fasen har patienten ofta personal omkring sig, som kan hjälpa patienten med initiativet till träning och finnas till hands under själva träningen som stöd.
Riktade fysioterapeutiska insatser i den sena fasen kan handla om andningsvård, hålla gång cirkulationen, förebygga kontrakturer och liggsår och minska eventuella dystonier. Dystonier kan minska om armen eller foten belastas, vid passiv tänjning, vid avspänning eller i vissa fall med hjälp av ortos. (Botoxbehandling kan vara en bra kompletterande behandling till fysioterapi här.) Rigiditeten kan vara mer uttalad i den senare fasen av sjukdomen, varför postionering och rörelsebehandling kan vara av stor vikt. Exemplevis är det viktigt med en bra sittställning i rullstol och vanlig stol, gärna belastning av benen t ex på tippbräda och även uppmjukande rörelser (vid behov passiva) t ex i nedre extremiterna.
Smärta är inte så vanligt förekommande hos patienter med HS, och därför bör man vara extra uppmärksam på blåmärken och sår hos patienten, eftersom HS patienter kan ha en hög smärttröskel.
Exempel på FT åtgärder i sen fas av HS:
- Utbilda, informera anhöriga och vårdpersonal
- Förflyttningsteknik
- Utprovning av hjälpmedel i samarbete med arbetsterapeut, t ex gånghjälpmedel, Huntington stol, bolltäcke
- Andningsgymnastik: mobilisering, viloställningar, hostteknik, PEP-pipa, PEP-mask
- Kontrakturprofylax, rörelseträning-rörelseuttag
- Viloställningar; positionering i stol och säng
- Taktil stimulering, massage, piggboll
- Avspänning
- Sensorisk stimulering, t ex beröring, musik, talbok, TV, böcker, album.
Målet är att patienten ska få ha en så god livskvalitet som möjligt även i de senare faserna av sin sjukdom, och känna trygghet och tillit till sina vårdare.
En fortsatt god vård även i livets slutskede är naturligtvis lika viktig för patienter med HS som för alla andra människor.
TIPS! Den viktiga kommunikationen
Att få personlig assistans
Anhörig Per Malmborg
Att ta emot hjälp
Maria
Hur ska en assitent vara
Mia Stenqvist, Personlig assistent
Att arbeta som assistent
Martina Garst Sandahl
Det viktiga arbetet som personlig assistent
För den som har sjukdomen kan det vara både svårt och känsloladdat att ta emot hjälp och stöd. Både personlighet och tankeförmåga förändras under sjukdomsförloppet. För närstående och vårdpersonal är det därför en utmaning att motivera och hitta lösningar för bästa omvårdnad.
Personalhandledning och psykologiskt stöd till närstående är därför viktigt.
Som personlig assistent kan du ha mycket varierande arbetsuppgifter. Hur din arbetsdag ser ut beror helt på brukarens önskemål och behov. Syftet med personlig assistans är att underlätta för brukaren att klara sin vardag. Det kan röra sig om hjälp med hygien, mat, städning, studier och arbete. Som personlig assistent ska du hjälpa brukaren så att han eller hon kan leva sitt liv på önskvärt sätt. Det är därför viktigt att du fungerar tillsammans med brukarens familj och vänner.
Vissa brukare kan vara svårt sjuka. Arbetet med att assistera en svårt sjuk person kan vara mycket krävande, även om du som personlig assistent inte har några sjukvårdsuppgifter.
TIPS! Här kan du som assistent få väldefulla tips i olika vardagssituationer.
Använd gärna filmerna som disskutionsunderlag i grupp för att tillsammans hitta lösningar för just er personlagrupp och i förläggningen för brukaren ni jobbar kring.
Att arbeta i hemmet hos en person med sjukdom
Tydliga och bra rutiner
Delaktighet vid planering av sin vardag
Allt runt måltiden
På och avklädning
Den personliga hygienen
Förflyttning
Att tänka på vid toalettbesök
Om sömnsvårigheter
Tankar kring den sjuke som blir allt sämre
Alla runt en person med Huntingtons sjukdom bör kunna Heimlichmanöver. Skriv gärna ut.
Vid behov av kontakt med en logoped prata med din läkare eller skriv en egenremiss.
Tips! Kring kommunikation vid måltiden
Delaktighet vid planering av sin vardag
Allt runt måltiden
Hjälpmedel vid måltiden
Äta- och dricka
Äta och dricka
- Vanligt att sjukdomen medför ett ökat näringsbehov orsakat av ofrivilliga rörelser och förändringar i metabolismen. Hunger och mättnadskänslan kan vara nedsatt. Dietistkontakt.
- Tecken på svårigheter med sväljförmågan (dysfagi)- sätter lätt i halsen, hostar, gurglande ljud och upprepade lunginflammationer. Remiss ska skickas till logoped för bedömning och behandling. Diskussion om PEG kan vara aktuellt.
- Ofrivilliga rörelser resulterar i matspill och minskat näringsintag.
- Avtagande förmåga att självreglera intag resulterar i impulsivt ätande och drickande.
- Ångest över att sätta i halsen.
Generella råd/tips
- Behov av att övervaka, uppmana eller erbjuda assistans under måltiden.
- Skapa måltidsrutiner, välja en tyst och avskalad miljö.
- Erbjuda måltider när personen är som mest alert och har mest energi, eventuellt större måltider på morgonen. Energibespara mellan måltiderna.
- Om uttröttbarhet är ett problem, ge mindre mål mat mer frekvent, assistera med matning mot slutet av måltiden.
- Uppmuntra självständigt ätande så länge det är möjligt då detta främjar säkrare sväljning.
- Be om att sitta avskilt på restaurang om personen känner sig obekväm, ta med eventuella mathjälpmedel.
- Var medveten om personens värdighet och risken att halka på tappad mat när matspill hanteras, använd diskret ”haklapp”, skarf, tygförkläde.
- Använd mathjälpmedel som utprovats.
Positionering: positionering och placering utifrån sjukdomens progression
- Personen bör placeras upprätt för att främja funktionella färdigheter samt reducera risken för aspiration samt sätta i halsen.
- Försäkra att personen har en stabil basposition vid sittandet-fixerat bäcken (ev. bäckenbälte) samt stöd för bål och fötter.
- Möjliggöra stöd för armbågar och armar.
- Efterfråga bröstsele, bäckenbälte (rehab) om nödvändigt för att kunna upprätthålla god sittposition.
- Huvudstöd eller stötta huvudet om personen har svårigheter att hålla huvudet upprätt eller har omfattande rörlighet under intag av mat.
- Om personen blir matad i sängen eller via PEG, ska huvudänden vara fixerad vid en vinkel på 45 grader för att reducera risken för aspiration.
- Personen bör uppmuntras att bibehålla sittande position efter intag av mat för att undvika och reducera risk för aspiration, uppstötningar samt stödja matspjälkning.
Kognitiva hjälpmedel/rutiner
- Ge stöttning och vägvisning för att försäkra att de får i sig mat och dryck. Personen kan ha svårt att ta initiativ.
- Hjälp att guida personen till att reglera tempot under måltiden om det förekommer impulsivitet.
- Reducera distraktioner för att främja en avslappnad miljö, såsom stäng av tv/radio, begränsa samtal.
- Erbjuda specifika och begränsade val, för många alternativ kan förvirra.
- Skapa rutiner som är utformad efter personens behov och vanor och ha ett flexibelt förhållningssätt. Om personen är vaken nattetid kan det vara lämpligt att äta även då.
- Lämpliga och synliga mellanmål/tilltugg kan underlätta för personen att ta initiativ till att äta.
Tag gärna kontakt med dietist
- Ofrivilliga rörelser resulterar i matspill och minskat näringsintag.
- Avtagande förmåga att självreglera intag resulterar i impulsivt ätande och drickande.
- Ångest över att sätta i halsen.
- Tecken på svårigheter med sväljförmågan (dysfagi)- sätter lätt i halsen, hostar, gurglande ljud och upprepade lunginflammationer.
Remiss ska skickas till logoped för bedömning och behandling. Diskussion om PEG kan vara aktuellt.
Sväljproblematik
Maträtter som är naturligt mjuka till konsistensen bör väljas, för att underlätta bearbetningen av maten och orka igenom måltiden.
Konsistensanpassning enligt vad som framkommit vid sväljningsundersökning hos logoped/ läkare tillämpas i första hand. Vanligen fungerar puddingform bra liksom fiskgratänger, äggrätter och mjuka sammanhållna köttfärsrätter. Kokt potatis kan pressas och serveras med god lite tjockare sås, likaså frukt i form av kräm eller kompott eller skalad, mixad till smoothie. Trådiga livsmedel, helt kött, hela korn och frön i och på bröd, nötter, kokos, torkad frukt och liknande som är svårt att få sammanhållet bör uteslutas. Skivat pålägg kan bytas till bredbart eller tillredas så det blir mjukt. Vid behov kan man använda en liten mixer för konsistensanpassning. Maten bör alltid läggas upp så att den ser aptitlig ut på tallriken.
Att inta dryck med sugrör kan vara olämpligt om man har tendens att suga in luft samtidigt.
Viktförlust
Om vikten minskar, vilket kan bero på flera olika orsaker, kan detta motverkas via energiberikning och att välja mat med mer ”kalorier”. Eftersom näringsbehov kvarstår, så är ledstjärnan att fortfarande ha bra mat men med högre energiinnehåll.
Man kan välja standardprodukter istället för lättprodukter. Att tillsätta extra äppelmos eller slät sylt på gröt eller honung i frukostvälling ger ökad energitäthet. En klick flytande margarin i middagsmaten exempelvis i potatismos, sås, stuvning eller på kokta grönsaker är likaså näringsberikande. Släta efterrätter, ett extra kvällsmål eller en färdig näringsdryck bidrar också.
För hemmabruk kan det vara värdefullt att man har olika livsmedelsalternativ om det är så att övriga i familjen inte önskar öka i vikt. Man kan ofta ha samma slags mat och berikningen sker enbart i den portion där det behövs.
Ha som rutin att kontrollera vikten en gång i veckan.
Övervikt
I de fall det finns övervikt bör man mer se till att upprätthålla matintaget så att näringstillförseln blir tillräcklig. Praktiskt medför det att äta sammansatta måltider av frukost, lunch och middag och ett par mellanmål per dag. Man kan även behöva hjälpa med att begränsa mängden föda per tillfälle.
Muntorrhet
Vid medicinering med lugnande läkemedel kan en biverkan vara muntorrhet. Maten kan vara lättare att tugga och svälja om den är ”blöt”, servera därför rikligt med sås till. Smörgåsar, kex och skorpor kan doppas i någon dryck. I en torr mun är slemhinnorna känsliga, vilket gör att syrlig och starkt kryddad mat kan kännas irriterande. Små klunkar vatten fuktar slemhinnorna. Gröt med mjölk och sylt eller fil med flingor kan vara bra frukostmat. Bredbara pålägg kan vara lättare än skivade. En klick flytande margarin på maten kan göra den mer lättäten. Äggrätter som omelett och äggröra gärna med stuvning till kan vara bra alternativ till mjuka/mosade maträtter med sås. Fruktkompotter, krämer med kaffegrädde kan göra smaken mild. Fromage och efterrättspuddingar är andra exempel på efterrätter som kan vara lämpliga. Risk att få hål i tänderna (karies) är mycket stor vid muntorrhet särskilt i kombination med täta intag av sockrade produkter. Fluor i lämplig form och noggrann munvård rekommenderas i förebyggande syfte.
Näringsdrycker och förtjockningsmedel
Färdiga näringsdrycker och förtjockningsmedel kan vara ett gott stöd. Näringsdrycker skall förutom att passa smakmässigt komplettera det övriga intaget. Vanligtvis väljs kompletta (där alla näringsämnen ingår) med högt energiinnehåll. Val och sort kan behöva justeras efter hand.Förtjockningsmedel används i tunnflytande dryck för att få den mer trögflytande (nyponsoppskonsistens) och underlätta nedsväljande. Exempel på produkter är Thick and Easy och ThickenUp. De kan blandas i kalla och varma drycker.
Hjälpmedel
Porslinstallrik med kant
Tallriken har en pet-emot-kant runt om. Kanten gör det enklare att få upp maten.
Material: Porslin
Storlek: 21,5 cm i diameter, 26 cm i diameter
Färg: Vit med grön kant och helt vit
Inköpsställe: www.varsam.se
Utskuren mugg
Produkten finns i tre storlekar, de minsta muggarna är formbara.
Underlättar drickandet genom att huvudet ej behöver böjas bakåt utan kan behållas upprätt
Material: Röd/blå/grön plast. Latexfri.
Volym: 50 ml, 85 ml, 227 ml
Vikt: Mellanstorlek 85 gram
Rengöring: tål disk-desinfektor 90 grader
Inköpsställe: www.varsam.se
Mjuk plastflaska med rör
Denna mjuka plastflaska med rör passar att använda för en person som har nedsatt sugförmåga, men har sväljfunktion.
Genom att klämma på flaskan trycks vätskan genom röret och in i munnen.
Pipen har en mycket liten dimension, så att endast lite vätska kommer ut. Vill man få ut mer vätska kan pipen klippas av.
(artikelnr.hos tillverkaren 2401 Economy Wash Bottles)
Kan specialbeställas från Mun-H-Center
Material: Polyethylen
Storlek: 250 ml
Vikt: lätt
Färg: Transparent
Inköpsställe: www.nalgenelabware.com
Salivskydd
Salivskydd med fuktspärr som skyddar kläderna. Vuxenstorlek. Tuff modell som liknar scarf. Med tre tryckknappar för att anpassa storleken. Mjuk och skön ekologisk jersey.
Material: Ekologisk jeresey
Storlek: barn och vuxen
Omkrets: ca 47-58 cm
Längd snibb: 24 cm vuxen
Färg: blå, svart,grå
Tvätt: 60 grader, ej torktumling
Sydd av Ateljé Sofia Larsson
Inköpsställe: www.funkamera.se
PEG
När en person med sjukdomen har stora svårigheter att få tillräckligt med föda bör så kallad PEG (sond direkt in i magsäcken) övervägas. Det är då viktigt är att inte bara ta hänsyn till vårdbehovet utan även till den sjukes och dennes närståendes synpunkter. Fördelarna är i första hand att näringsintaget kan säkerställas. Nackdelen är att även en PEG kräver skötsel för att fungera. Det är inte ovanligt att den som är sjuk drar ut sonden. Den ställer även stora krav på hygienen. En annan nackdel är att den kan förlänga det lidande som en kronisk sjukdom kan medföra.
Daglig rengöring av PEG
Rengöring varje vecka
Om sömnsvårigheter
Hjälpmedel vid vila
Den viktiga sömnen
Sover vi inte bra blir hela vardagen förändrad. Det är väldigt vanligt att personer med Huntingtons sjukdom har problem med sömnen. De vänder på dygnet och är vakna på natten. Försök att hitta rutiner i vardagen som gör att personen med sjukdom får in dygnsrytmen. I vissa fall är det nödvändigt med sömnmedel för att få sömnen att fungera.
Tips!
- Lugn omgivning i sovrummet utan tv, telefon, dator
- Tänk på vad personen äter innan sänggåendet- undvik alkohol, kaffe hel måltid
- Använd lätta och luftiga sängkläder och kall omgivning om personen lider av att vara varm
- Skapa rutiner för sänggåendet såsom bada innan, byta till nattkläder, läsa
- Informera omgivningen/familjen om att sömnmönstret ändras
- Uppmuntra fysisk aktivitet och deltagande i meningsfulla aktiviteter
- Undvik att sova på dagen
- Kolla att inte mediciner påverkar menligt på sömnen
- Avlägsna föremål och möbler kring sängen som personen kan skada sig på. Placera sängen säkert om möjligt.
- Efterfråga reglerbar säng med grindar, ev Huntingtonsäng (rehab) om ofrivilliga rörelser medför risk för personen att ramla ur sängen. Den underlättar även förflyttningar och positionering. Om det är svårt att hjälpa personen att förflytta sig i sängen (vända, högre upp, sätta sig) kontakta rehab för utprovning av hjälpmedel.
Hjälpmedel
TUMLE kudden
Omfamnaren är framtagen för att användas i HC-fåtöljen. Syftet är att möjliggöra en stabil och avslappnad sittställning. Omfamnaren läggs med den tunna mittdelen bakom skuldrorna och de tjockare delarna går fram under armarna. De tjockare delarna hålls samman av kardborre och bildar på så sätt en bra avlastning för armarna i knät. Samtidigt omfamnar den användaren på ett mjukt och stabilt sätt. Till Omfamnaren finns ett valbart tillbehör i form av ett band som knäpps runt fåtöljens körbåge. Vi avråder dock från att använda Omfamnaren med bandet i rullstol. För att skapa ytterligare stabilitet i HC-fåtöljen kan Omfamnaren med fördel kombineras med andra Tumlekuddar, till exempel T-kudde i sitsens framkant och Stor halvmåne bakom nacke och skuldror. Omfamnaren finns i tre storlekar XS, S, L.
Inköpsställe:
Kontakta oss för detaljerad information och för att boka tid för en utprovning.
Telefon 08-702 97 74.
Specialsäng
HS sängen har utvecklats i samarbete med avdelningen för personer med Huntingtons sjukdom vid Pilehuset i Köpenhamn. Sängramen är tillverkad i massivt bokträ. Liggytan är endast 80 cm bred för att uppnå stöd för brukaren. Sänggrindarna är byggda i massiv bok och fästa mot sängbottnen med gångjärn. Centralt placerad låsanordning öppnar sänggrinden i ett grepp. Med sänggrinden öppen skyddas brukaren från hårda sängdelar, t.ex. gångjärnen, av kraftig gummiskoning. Sandwichuppbyggd polstring med flamsäkert inkontinensöverdrag i grå Dahlia Decutex på sänggrindar och gavlar monterad med kardborreband och spännen. Sängbottnen är monterad på en Invacare Scanbed 755 med 4 delad sängbotten och centralbroms. Som alternativt utförande kan sängen beställas med fällbar sänggavel fotänden.
Artikelnummer H1048 fast sänggavel
Artikelnummer H1047 fällbar sänggavel
Kontakta gärna JyskHandi kostnadsfritt och utan köptvång.
Jysk Handi – Hornbjergvej 11 – DK – 8543 Hornslet – Telefon +45 86 99 65 00 – E-mail mail@jyskhandi.dk
Skriv gärna ut Munvårdsprogrammet som är specifikt för huntingtons sjukdom.
Munvårdsprogram Huntingtons sjukdom
Här finns blanketter, skriv ut och ta med till läkaren för att ansöka om tandvårdsstöd, Nödvändig- eller F-tandvård. Se även folder om tandvårdsstöd.
Denna folder är framtagen av VGR men gäller över hela landet.
En film om munvård i hemmet
Tobias får hjälp av sin personliga assistent med munvård i hemmet. Titta på filmen och hjälp sedan på bästa sätt personen i din närhet som har sjukdomen.
Att åka till tandhygienist
Gunilla hos tandhygienisten
Det är bra att förbereda personen med Huntingtons sjukdom inför tandborstningen. Allt blir lättare om man vet vad som skall hända hos tandläkaren eller om man får hjälp med tänderna i vardagen. Printa ut denna pdf med bildstöd.pdf
Varför är det viktigt att ha regelbunden kontakt med tandvården?
- En frisk mun är viktig för att kunna äta och njuta av en måltid.
- En frisk mun gör det lättare att tala och umgås med andra.
- En frisk och väl fungerande mun är särskilt viktig för en person med Huntingtons sjukdom som med sin höga motoriska aktivitet behöver extra kaloriintag.
Varför kan det vara svårt att upprätthålla kontakten med tandvården?
Sjukdomen medför så småningom svårigheter att planera dagliga aktiviteter och hålla reda på tider för besöken till tandkliniken. Om en person med Huntingtons sjukdom inte infinner sig till en överenskommen behandling och tandvårdspersonalen inte förstår orsaken till uteblivandet, kan kontakten lätt bli störd och i värsta fall avbrytas helt.
Munhälsan kan försämras
Följande faktorer kan dramatiskt öka risken för en försämrad munhälsa: Förändrade kostvanor, exempelvis småätande, på grund av det ökade behovet av få i sig tillräckligt med kalorier.
Mediciner som orsakar muntorrhet, exempelvis antidepressiva läkemedel. Nedsatt munmotorik som påverkar förmågan till självrengöring av tänder och munslemhinnor.
Förebyggande tandvård
Hörnstenarna i den förebyggande vården är fluortillförsel, en god munhygien och lämpliga kostvanor som skonar tänderna. Regelbundna besök på tandkliniken är av stor betydelse för att så tidigt som möjligt upptäcka sjukdomar i tänder och munslemhinnor samt prova ut hjälpmedel som kan underlätta munhygienen. När föda intas allt tätare på grund av det ökade behovet av extra kalorier, exempelvis genom näringsberikad dryck, ökar risken för karies. Det blir då extra betydelsefullt med stödprofylax framför allt med fluor.
Följa med till tandkliniken
Munnen är en mycket privat kroppsdel. För en person som är orolig inför tandläkarbesöket och dessutom har svårt att uttrycka sig känns det därför tryggt att ha en ledsagare till hjälp och som psykologiskt stöd. Även tandvårdspersonalen behöver det stöd som en vårdare eller anhörig som känner personen väl kan ge. Det är värdefullt att kunna förstå och kommunicera med patienten för att behandlingen ska kännas trygg och bli så behaglig som möjligt. Exempelvis är det mycket viktigt för tandvårdspersonalen att veta om patienten har sväljsvårigheter. Under tandbehandlingen kan det vara svårt för en person med uttalade ofrivilliga rörelser att ligga så stilla som det ibland krävs. Med formbara och stadiga behandlingskuddar fyllda med små polystyrenkulor kan en avslappnad kroppsställning åstadkommas, så att även ganska avancerad tandvård kan utföras. Hjälper inte denna åtgärd finns givetvis även möjlighet till behandling under narkos.
Hjälpa till med munhygienen
Tandhygienisten upprättar ett lämpligt munvårdsprogram som är strukturerat och konkret. Det bör vara en skriven instruktion, gärna försedd med bilder, för att göra det lättare för personen att komma ihåg. Att själv sköta munhygienen är viktigt för alla människor. Därför skall vårdarens insats i första hand vara stödjande och uppmuntrande. Det finns många så kallade orofaciala* hjälpmedel som kan göra munvården enklare och mer effektiv. Vid Mun-H-Center finns möjlighet att få kostnadsfri rådgivning om orofaciala hjälpmedel som kan underlätta vid olika funktionshinder. För ytterligare information besök hemsidan www.mun-h-center.se I ett senare sjukdomsskede blir det nödvändigt att vårdaren utför munvården helt och hållet. Kommunen utfärdar för personer med stort omvårdnadsbehov, exempelvis Huntingtons sjukdom, ett intyg om rätt till nödvändig tandvård enligt läkarvårdstaxa. Här gäller även frikort. Den medicinskt ansvariga sjuksköterskan i kommunen kan hjälpa till med intyget. Anhöriga, personliga assistenter och vårdpersonal som sköter personer med stort omvårdnadsbehov har dessutom rätt att utan kostnad få undervisning och handledning av tandhygienist för att på bästa sätt hjälpa den sjuke med munvården. * Ordet orofacial är latin och betyder mun och ansikte.
Uppsökande munhälsobedömning
Samma personkrets har dessutom möjlighet att utan kostnad få en så kallad uppsökande munhälsobedömning av en tandhygienist som även instruerar och utbildar berörd vårdpersonal i hur munhygienen bör skötas. Den uppsökande verksamheten, som är upphandlad av landstinget, sker i ett samarbete mellan kommun och landsting/region. Endast det tandvårdsbolag som har avtalet kan erbjuda munhälsobedömning.
Kommunens personal skall informera om den uppsökande verksamheten. Vårdtagare som önskar en munhälsobedömning ger ett skriftligt godkännande. Kommunens personal tar därefter kontakt med tandvårdsbolaget. Om vårdtagaren saknar tandläkarkontakt kan tandvårdsbolaget förmedla en sådan.
Hjälpmedel
Dubbel tandborste Collis curve
Tandborsten rengör utsidor, insidor och tuggytor samtidigt. Borstens strån är böjda och når ner runt tandkronorna.
Storlek: Baby och Junior. Vuxen: medium, mjuk, perio och Hybrid (längre borststrån)
Inköpsställe: NHScare
Tillverkare: Collis-Curve Toothbrush
Muntork Proxident
Skaftad torr muntork av skumgummi. Avsedd att användas vid munvård för svårt sjuk patient och personer med funktionshinder som behöver hjälp. Med muntorken rengörs munnens slemhinnor skonsamt och effektivt, den kan dränkas in med vatten, klorhexidinlösning, smörjande eller slemlösande
medel. Det mjuka materialet med det böjliga skaftet gör det möjligt att komma åt långt bak i munnen.
Engångsbruk.
CE märkt, Förpackningsstorlek: 50 st
Kan beställas på NHScare
Inköpsställe: www.apotea.se
Tillverkare: Proxident
Bitstöd Proxident
Bitstödet placeras mellan tandraderna vid tandbehandling och munvård. Ger avlastning för bettet, samtidigt som det ger stöd och underlättar för den som utför munvård. Det tål hårt bit tryck (testresultat finns). Vid frekvent användning med hård påbitning rekommenderas byte efter en månad. Rengör bitstödet med vatten. (ej diskmaskin)
Material: Polykarbonatplast
Storlek: Stor och Liten
Färg: vit och blå
Produkten är CE märkt
Inköpsställe: NHScare (på tandkliniker)
Munvinkelhållare
Munvinkelhållaren används för att hålla undan läppar och kinder vid tandbehandling och munvård.
Material: Plast
Storlek: Stor och Liten
CE märkt
Förpackningsstorlek: 2 st
Inköpsställe: Mun-H-Center
Tillverkare
INOUE Attachment Co., LTD
Tokyo
Japan
TUMLE dentalkuddar
För att uppnå en bra kroppsställning i en behandlingsstol behöver patienten sitta med avspänd och väl understödd kropp. Leder och muskler bör befinna sig i viloläge. Många personer med funktionsnedsättning har problem med detta, exempelvis patienter med olika neurologiska sjukdomar, reumatiska besvär och psykiska tillstånd. För en spastisk person är det viktigt att påverka muskelspänningen genom att bryta ett sträckmönster. Detta kräver bland annat att skuldrorna dras fram och att armarna hamnar i mjuk böjning framför kroppen. I höfterna behöver benen böjas rejält och föras isär för att kroppen skall uppnå en avslappnad position.
För mer information, besök cobirehab.se
TIPS! Kring kommunikation vid beteendeförändringar
Personlighet och beteende
Känslo- och tankemässiga förändringar
Nedbrytning av nervceller leder till en mer skör och känslig hjärna. Det innebär att individen blir mer lättpåverkad av olika intryck. Bland annat är förmågan att sortera bland stimuli som påverkar planering, överblick och uppmärksamhet störda. Även förmågan att kontrollera och behärska känslor avtar, då man får allt svårare att överblicka och förstå konsekvenserna av handlingar. Man brukar kalla detta för affektlabilitet. Orsaken till de känslomässiga förändringarna kan vi inte helt förklara.
Upplevelsen av att förlora de tankefunktioner med vilkas hjälp information och kunskap hanteras (kognitionen) påverkar vanligtvis humöret. Man känner irritation över att inte kunna som förr. Självkänslan påverkas och sänks av sådana upplevelser och vanligt är att personen bryr sig allt mindre om sig själv. Utseendet och välbefinnandet blir alltmer oviktigt. Man missköter kanske sin hygien. Förmågan att uttrycka sig nyanserat kan gå förlorad. På frågan ”hur mår du” får man vanligen svaret ”bra”, när det är uppenbart att det inte alls är bra. Irritabiliteten över att inte kunna, kan ibland övergå i aggressivitet och späds senare på med oro och ångest över att det faktiskt går allt sämre. Individen kan även bli deprimerad. Den tilltagande oförmågan att klara saker kan även leda till passivitet och apati.
Känslolivet blir alltmer onyanserat och man ser efterhand en känslomässig utslätning. Detta märks även i ansiktsmimiken som blir alltmer utslätad och svårare att avläsa. Förändringen i ansiktsmimiken har även en muskulär bakgrund i den ökande förlusten av muskelkontroll. Detta är viktigt att känna till, eftersom det utslätade ansiktet gör att man förlorar en viktig dimension i kroppsspråket, den icke-verbala kommunikationen. När personen försämras kan man ibland se en blick som är stirrande och kontaktlös. Mycket ofta finns rädsla, oro och ångest bakom denna blick.
Irritation
Vi blir alla irriterade när vi är trötta, hungriga, törstiga, har ont eller inte är förstådda. Det är viktigt att se till att dessa behov är tillgodosedda först och främst. När det gäller oförmågan och upplevelsen av att inte kunna, är förståelse och tolerans hos närstående och assistenter till stor hjälp.
Aggressivitet
En person med Huntingtons sjukdom förlorar successivt förmågan att kontrollera sina känslor. När önskemål inte tillgodoses kan personen reagera med temperamentsutbrott i stället för med det som är socialt acceptabelt. Aggressionen kan starkt förvärras på grund av den tilltagande svårigheten att behärska känslorna. Aggressiviteten kan hastigt blossa upp men även lika hastigt lugna ner sig, ofta fortare än hos den som reaktionen riktas mot. Kunskap om denna snabba växling mellan olika känslor (affektlabilitet) är en viktig hjälp vid bemötandet.
Har väl ett beteendemönster etablerats kan det vara svårt att bryta. Individen lär sig att med aggressivitet nå sina mål. När det negativa beteendet skall förändras är det viktigt att försöka fokusera på det önskvärda beteendet. Om man påminner om det negativa beteendet så kan detta istället förstärkas.
Om aggressiviteten blir för uttalad, så att man blir rädd för den sjuke, måste man begära hjälp. Professionellt kan hjälp med beteendemodifikation eller med medicinering vara möjliga åtgärder.
Strategier vid temperamentsutbrott:
1. Försök att identifiera det som utlöser temperamentsutbrottet. Personen kan vara hungrig eller ha smärtor. Han eller hon kan försöka att kommunicera, men vara oförmögen att göra det.
2. Styr bort personen från källan till ilskan.
3. Bedöm dina egna förväntningar på personens förmåga. Temperamentsutbrottet kan bero på att ni inte förstår varandra. Du kanske antar att personen är kapabel att ta samma ansvar som före insjuknandet och kan vara ihärdig att få honom eller henne att göra som tidigare.
4. Även om det är utmanande, måste du lära dig att svara diplomatiskt och förstå irritabiliteten som ett sjukdomssymtom.
5. Konfrontationer och ultimatum bör undvikas.
6. Miljön bör vara så lugn som möjligt.
7. Etablera dagliga rutiner och bibehåll dessa så långt det är möjligt. Personer med Huntingtons sjukdom behöver struktur och stabilitet.
8. När inget annat fungerar finns mediciner som kan dämpa vid temperamentsutbrott. Det är viktigt att konsultera en läkare (psykiatriker eller neurolog) som har uppdaterad kunskap om Huntingtons sjukdom och som kan ordinera lämplig medicinering.
9. Slutligen är närstående, assistenter och vårdpersonal tillsammans ansvariga för att skapa en så säker miljö som möjligt. Ta bort farliga verktyg och ha nödtelefonnummer tydligt uppskrivna på telefonen.
Sjukdomen innebär en förlust av normal reglering av impulser vilket ibland kan bidra till att osäkra situationer uppstår.
Personlighet och beteende
Depression / Apati
Depression är en vanlig och tidig reaktion vid Huntingtons sjukdom. Likgiltighet och känslolöshet (apati), social isolering, förändring i aptit och vikt, kraftiga humörsvängningar är alla tecken som kan tyda på depression.
Strategier vid depression:
Följande insatser kan vara av stort värde för personen:
1. Att få komma hemifrån på olika aktiviteter.
2. Att få social kontakt initierad av andra.
3. Att få regelbunden motion.
4. Att få vistas i solsken.
Ibland är inte dessa insatser tillräckliga utan personen behöver läkarvård. Depression kan ofta framgångsrikt behandlas med psykoterapi eller medicinering. Att personen får en aktiv behandling är av största vikt för livskvaliteten. Konsekvenserna av obehandlad depression kan innebära att depressionen förvärras, att kontakten med vänner och familj går förlorad och att risken för självmord (suicid) ökar.
Oro / Ångest
Oro som stegras till ångest ses efterhand som sjukdomen fortskrider. Ångesten hör sannolikt samman med hjärnskadan som förvärras med fortskridande sjukdom. När man får allt svårare att hantera intryck i hjärnan och allt blir mer kaotiskt växer ångesten.
Strategier vid ångest:
Olika lugnande metoder kan provas, en i taget eller i kombination med varandra, efter vad som fungerar bäst:
1. Försök förstå vad som är skrämmande och se till att skapa största möjliga trygghet.
2. Tala lugnt med korta, enkla meningar.
3. Spela lugnande musik – men observera att musiken kan innebära ett ytterligare stimuli och därför upplevas negativt.
4. Andas tillsammans med lugna, långsamma, djupa andetag.
5. Berör med lugnande rörelser (prova i normalt tillstånd var och vilken sorts beröring som är bäst).
6. Håll om den sjuke.
7. Badda ansiktet med något kallt och svalt.
8. Håll fast den sjuke med så kallad ”holding”, för att lugna och för att förhindra att han eller hon kan skada sig.
Personlighet och beteende
Tvångstankar eller tvångshandlingar
En tvångsmässig tanke kan vara oro för en eller flera saker som kan ha en grund i verkligheten men som inte behöver ha det. Ett exempel kan vara oro för att förlora funktionsförmågan. Detta är en oro grundad på fakta, eftersom sjukdomen är fortskridande (progressiv). Tvångshandlingar är när man känner ett inre tvång att utföra en uppgift gång på gång. Dessa kan som tvångstankarna vara grundade i verkligheten. Om man inser att minnet inte är vad det brukar vara, kan man känna att man måste kontrollera extra, för att vara säker på att man till exempel låst dörren eller stängt av plattan på spisen.
Strategier vid tvångshandling:
När tvångstankarna eller tvångshandlingarna blir för tidskrävande är det angeläget att göra något:
1. Ibland hjälper en lugn och rationell diskussion med personen.
2. När personen har svårigheter att kommunicera blir det mer komplicerat. Försök att förstå vad bakgrunden kan vara till det tvångsmässiga beteendet.
3. Fundera i termer av när det uppträder eller när det började, hur situationen var då, vad personen försöker ”säga” med tvångshandlingarna.
Ett exempel är en kvinna som var tvångsmässigt törstig och som inte kunde kommunicera. Temperaturen i hennes rum sänktes och då avtog hennes törst.
Hallucinationer
Hallucinationer kan variera mellan feltolkningar av verkligheten till skrämmande upplevelser som helt saknar verklighetsförankring. De kan engagera alla sinnen – hörsel, syn, lukt, smak och känsel. Höra ljud (särskilt röster som ger uppmaningar), se bilder, känna lukter, uppleva smak och känslan av att bli berörd. Ett exempel på en känselhallucination (taktil hallucination) hos personer med Huntingtons sjukdom är känslan av att rörelserna i benen orsakas av spöken. En icke hotfull hallucination kan vara orsaken till att personen stirrar ut i rymden och plötsligt skrattar åt något som uppträder framför honom eller henne. Sjuklig misstänksamhet (paranoia) kan vara associerad med hallucinationer och även utlösa dem. Eftersom personen har begränsad förmåga att kontrollera sin tillvaro blir paranoida tankar svåra att hantera.
Strategier vid hallucination:
1. Att se till att personen har läkarkontakt. Medicinering behövs vid mer allvarliga hallucinationer. Men medicinering skall vara andrahandslösning efter försöken att förstå och därmed förändra beteendet.
2. Att inte bli bestört över personens vanföreställningar eller reaktioner som exempelvis ett omotiverat skratt.
3. Att bibehålla rutiner så att patienten vet vad som kommer att hända och var egna tillhörigheter finns.
Tankeförmåga
Bakgrund och orsak
Hjärnskadan vid Huntingtons sjukdom leder till gradvis förlust av de tankefunktioner med vilkas hjälp information och kunskap hanteras (kognitionen). Flera av de kognitiva förändringarna som uppstår hör ihop med störning i kopplingen mellan djupare strukturer i hjärnan och pannloben (frontalloben).
I frontalloben finns exempelvis förmågan till planering, organisationsförmågan, förmågan till anpassning i olika situationer (flexibilitet), initiativförmågan och förmågan till att göra flera saker samtidigt (simultankapacitet).
Ett förklarande exempel:
Kaptenen på det stora fartyget avläser alla instrument för navigation och kommunikation. Hans uppgift är att samordna dessa, planera resan och ta hänsyn till väderleksprognoser. Han skall urskilja relevant och viktig information och ignorera det oviktiga, kontrollera och vara flexibel utifrån eventuella nya händelser. Kaptenen har en övergripande, förutseende funktion genom att reglera och kontrollera vad som händer. En person som har Huntingtons sjukdom med hjärncellsskador i frontalloben kan läsa av de enskilda instrumenten men inte samordna denna information och planera så som krävs av kaptenen.
Planeringsförmågan
Förmågan att planera långsiktigt avtar och går så småningom förlorad. Funderingar handlar om nuet och om att tillfredsställa behov. Personen kan ha svårt att kontrollera sitt beteende genom att tänka igenom vad det får för konsekvenser. Han eller hon kanske inte är medveten om egna fel och hur de påverkar andra. Tidiga symptom kan vara att personen verkar likgiltig gentemot andra. Så är inte fallet, utan det är förmågan till förutseende som förlorats. Även förmågan att prioritera går förlorad.
Flexibiliteten
Flexibiliteten förloras vilket medför att personer med Huntingtons sjukdom kan verka rigida i sitt beteende. De trivs med sina egna rutiner och verkar ovilliga att pröva något nytt. Förändringar skall sålunda introduceras långsamt. Det är bättre att presentera en kommande förändring i god tid, för att personen ska få tid att vänja sig vid det som skall komma. Personen kan ha svårt att se saker ur alternativa perspektiv och därför verka tanklös och självisk. Detta kan vara störande i samarbetet med andra.
Initiativförmågan
Eftersom förmågan till ett förutseende tänkande sänks, blir personen alltmer passiv. Han eller hon reagerar på vad som händer men tar inga aktiva initiativ. Det är viktigt att inte tolka detta som lättja utan som en oförmåga att ta initiativ. Har dock aktiviteten väl påbörjats kan den också fullföljas.
Simultankapaciteten
Oförmågan att göra flera saker samtidigt är uttalad. Att höra ljudet från en musikspelande radio samtidigt som man äter en måltid kan vara mycket störande för en person med Huntingtons sjukdom.
Uppmärksamheten
Många av de saker man gör dagligen innebär flera uppgifter samtidigt. Att exempelvis köra bil involverar tekniken att köra, samtidigt som man skall hålla sig på vägen, uppmärksamma vägmärken och konversera med en passagerare. För att förstå hur det är för en person med Huntingtons sjukdom kan man minnas hur det var i körskolan – då kunde man bara koncentrera sig på en sak i taget.
Tankemässigt / kognitivt
Abstraktionsförmågan
Förmågan att ta fasta på likheter och bortse från olikheter avtar och tänkandet blir alltmer konkret. Det innebär att man bör tänka på att minska på de abstrakta begreppen och använda mer konkreta begrepp i bemötandet.
Minnesfunktionen
Minnesfunktionen för korttidsminnet, exempelvis att under en kort stund minnas ett telefonnummer, avtar inte. Men funktionen för mer komplicerade minnesförmågor förloras efterhand.
1. När man skall lära ut något nytt, dela upp informationen i olika steg.
2. Skriv ner de olika stegen och praktisera dessa.
3. Låt personen repetera de olika stegen.
4. Tillåt tillräcklig tid för inlärning av ny information.
5. Undvik att ge komplicerade uppgifter.
6. Använd enkla ord och korta meningar.
Strategier för att underlätta planering
1. Strukturera specificerade uppgifter att göra och låt personen lista dem på förhand.
2. Gör alla steg i uppgiften synliga och klara i skrift.
3. Organisera uppgifterna rumsligt så att strukturen blir mer tydlig.
4. Underlätta att komma ihåg exempelvis ett möte genom att ringa och påminna samma dag.
Strategier för bättre beslutsfattande
1. Klargör förväntningarna.
2. Försök minimera påverkan på personens självkänsla – när förmågan att göra vissa aktiviteter avtar, är det lätt att tappa självkänslan.
3. Undvik ”rätt-fel”, ”ja-nej”, kraftmätningar och konfrontationer.
4. Erbjud val som är möjliga.
5. Undvik öppna frågor eftersom personen har svårt att överblicka och fatta beslut.
6. Ställ korta frågor.
7. Använd korta meningar och enkla ord.
Strategier för att öka uppmärksamheten
1. Instruktionen bör ges i lugn miljö.
2. Uppmana personen att fokusera dina ögon.
3. Klargör förväntningarna.
4. Bryt ner aktiviteten i enkla steg.
5. Ta ett steg i taget.
6. Be personen att upprepa det du sagt till honom. Förståelsen bibehålls länge, men uppmärksamheten är begränsad liksom förmågan till struktur, varför upprepningen är välbehövlig.
Strategier för att förbättra initiativförmågan
1. Sträva efter att bevara personens självbestämmande.
2. Initiativlösheten kan brytas genom att exempelvis den personliga assistenten puffar på och blir igångsättare.
3. Personen upplever trygghet när han eller hon vet vad som skall ske och av vilket skäl.
Under 2020 kommer vi att producera material under denna rubrik.
Under 2020 kommer vi att producera material under denna rubrik.
Under 2020 kommer vi att producera material under denna rubrik.